干燥综合征是一种慢性、系统性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺（尤其是唾液腺和泪腺），导致腺体功能受损，引起口干、眼干等典型症状。它也可累及全身多个器官系统（如关节、肺、肾、神经、血液系统等），并可能增加淋巴瘤的风险。
一、主要表现：
干燥综合征的表现可分为两大类：腺体外分泌功能减退症状和腺体外（系统性）表现。
1.腺体受累表现（核心症状）
口干（口腔干燥症）：吞咽干性食物困难，需频繁饮水。口腔黏膜干燥、发黏、疼痛或灼烧感。龋齿明显增多（猖獗性龋齿）。唾液腺（腮腺、颌下腺）反复或持续性肿大、疼痛。舌面干裂、舌乳头萎缩（镜面舌）。
眼干（干燥性角结膜炎）：持续性的眼部干涩、砂砾感、异物感、烧灼感。畏光、眼红、视物模糊。泪液分泌减少，严重者甚至“欲哭无泪”。反复发作的角膜炎或结膜炎。
其他腺体干燥： 鼻腔干燥、鼻出血、嗅觉减退。咽喉干燥、声音嘶哑、干咳。皮肤干燥、脱屑、瘙痒。阴道干燥（性交疼痛）。
2.系统性表现（腺体外表现）
全身症状：疲劳（非常常见且突出）、低热、乏力。
骨骼肌肉系统：关节痛、肌痛（常见但通常不严重），少数可有轻度关节炎。
呼吸系统：干咳、间质性肺疾病、肺纤维化、支气管炎。
肾脏：肾小管间质性肾炎（最常见），导致肾小管酸中毒、肾性尿崩症、范可尼综合征。
消化系统：萎缩性胃炎、消化不良。自身免疫性肝炎或原发性胆汁性胆管炎相关表现。胰腺外分泌功能不全（少见）。
神经系统（可累及中枢或周围神经）：周围神经病变，感觉异常、麻木、疼痛等。 颅神经病变：如三叉神经痛。中枢神经系统病变：如脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病、脑白质病变等，相对少见。
血液系统：白细胞减少，尤其是淋巴细胞减少，血小板减少，轻度贫血。淋巴瘤风险增加，是干燥综合征最严重的并发症（尤其是黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤）。持续腺体肿大、冷球蛋白血症、低补体血症等是危险因素。
血管炎：皮肤紫癜，多与高球蛋白血症或冷球蛋白血症相关。雷诺现象（手指遇冷变白、变紫、变红）。少数可有系统性血管炎表现。
甲状腺疾病：常合并自身免疫性甲状腺炎（桥本氏甲状腺炎）。
二、确诊需要的检查
干燥综合征的诊断需要综合临床表现、血液学自身抗体检测、唾液腺/泪腺功能评估以及组织病理学检查。
1.客观评估腺体功能
评估唾液腺功能：
唾液流率测定：测定非刺激状态下单位时间的唾液分泌量。
唾液腺造影：腮腺造影可显示特征性的末梢导管点状、球状扩张或空腔形成。
唾液腺核素显像：观察唾液腺摄取和分泌放射性核素的功能（摄取和排泄延迟）。
评估泪腺功能等。
2.血液学检查（自身抗体）
抗核抗体（ANA）：阳性率高（>80%）。
抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体：是干燥综合征的特异性抗体（尤其是抗SSB抗体特异性更高），阳性对诊断有重要价值。
类风湿因子（RF）：常阳性。
免疫球蛋白：多克隆性增高（尤其是IgG显著升高）。
血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）：可升高。
补体（C3、C4）：少数患者（尤其合并血管炎或淋巴瘤风险高者）可降低。
血常规：可能出现白细胞减少、血小板减少、贫血。
3.组织病理学检查（金标准之一）
唇腺活检：在下唇小唾液腺取少量腺体组织进行病理检查。
4.其他相关检查（评估系统受累）
尿液检查： 尿pH值（肾小管酸中毒时碱性尿）、尿比重、尿蛋白、尿β2微球蛋白（评估肾小管损伤）。
血生化：电解质（尤其血钾，评估肾小管酸中毒）、肝肾功能、肌酶。
影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）：评估有无间质性肺病。
腹部超声：评估肝、脾、淋巴结情况。
神经电生理检查：如肌电图/神经传导速度，评估周围神经病变。
冷球蛋白检测：如怀疑血管炎。
三、总结
干燥综合征，核心症状是“干”： 眼干、口干是标志，但全身多系统均可受累。诊断不能仅凭症状或单一抗体确诊。排除其他疾病至关重要。关注并发症：尤其是淋巴瘤（定期随访）、间质性肺病、肾小管酸中毒、神经系统病变。
如果您怀疑患有干燥综合征，务必前往风湿免疫科就诊，进行系统评估和诊断。
